Eruptive disseminated Spitz nevi - Case report

Abstract Spitz nevus is a benign melanocytic lesion, which presents in several ways: solitary, agminated, or disseminated. The disseminated variant is uncommon; it may have a rapid evolution (the eruptive form) and be difficult to manage. This report presents the case of a 24-year-old patient with multiple papules on his limbs, which had appeared four years previously. On physical examination, 120 pink and skin-colored papules were seen, which under dermoscopy were observed to be homogeneous, pink vascular lesions. Histopathologic study revealed epithelioid cells arranged in groups or singly in the dermis and dermo-epidermal junction. They were HMB-45 positive in the superficial dermis, and Ki-67 < 1%. Given these findings, a diagnosis of eruptive disseminated Spitz nevi was made.

Neoplasias melanocíticas spitzoides: estudio clínico-histopatológico de 62 lesiones en un hospital universitario chileno / Spitzoid melanocytic neoplasms: clinical-histopathological study of 62 lesions in a Chilean university hospital

INTRODUCCIÓN: Las neoplasias spitzoides son tumores melanocíticos con un espectro biológico variable, que constituyen un desafío diagnóstico. Los estudios en población latinoamericana son muy escasos, no contando con series chilenas. OBJETIVO: Caracterizar clínica e histopatológicamente a los pacientes con neoplasias spitzoides en el Hospital Clínico de la Universidad de Chile. METODOLOGÍA: Estudio retrospectivo, basado en revisión de fichas clínicas y biopsias de pacientes con diagnóstico confirmado de nevo de Spitz (NS), tumor de Spitz atípico y melanoma spitzoide, entre 1995-2018. Se analizó: edad, sexo, características clínicas e histopatológicas. RESULTADOS: Se estudiaron 62 neoplasias spitzoides. 39 mujeres (62,9%). Edad promedio de 18,9 (+14,3) años. Localización de lesiones: 8 (12,9%) cabeza, 6 (9,7%) tronco, 17 (27,4%) extremidades superiores y 22 (35,5%) extremidades inferiores; en 9 (14,5%) no se registró. Tamaño promedio 5,5 mm. Respecto al diagnóstico clínico: 21 (33,9%) nevo melanocítico, 16 (25,8%) nevo atípico, 12 (19,4%) NS, 7 (11,3%) lesiones vasculares, 3 (4,8%) melanoma y 3 (4,8%) otro. En cuanto al diagnóstico histopatológico: NS clásico 38 (61,3%), Nevo de Reed 9 (14,5%), NS desmoplásico 2 (3,2%), NS atípico 8 (12,9%) y melanoma spitzoide 5 (8,1%). CONCLUSIÓN: El presente estudio constituye la primera serie chilena de neoplasias spitzoides, según la literatura revisada. Destaca el mayor número de lesiones en mujeres y en extremidades, lo que ya había sido informado en otras series similares. Considerando la dificultad en el diagnóstico clínico preoperatorio, destaca un número mayor de sospecha de neoplasias spitzoides comparado a otros estudios.

INTRODUCTION: Spitzoid neoplasms are melanocytic tumors with a variable biological spectrum, which are a diagnostic challenge. There are few studies in Latin American population, not finding chilean series. OBJECTIVE: Clinically and histopathologically characterize patients with spitzoid neoplasms in the Hospital Clínico Universidad de Chile. METHODOLOGY: Retrospective study, based on re-view of clinical records and biopsies of patients with confirmed diagnosis of Spitz nevus (SN), atypical Spitz tumors and spitzoid melanoma (SM), between 1995-2018. It is analyzed: age, sex, clinical and histopathological characteristics. RESULTS: 62 spitzoid neoplasms were studied. 39 women (62.9%). Average age of 18.9 (+14.3) years. Location of injuries: 8 (12.9%) head, 6 (9.7%) trunk, 17 (27.4%) upper extremities and 22 (35.5%) lower extremities; in 9 (14.5%) it is not identified. Average size 5.5 mm. Clinical diagnosis: 21 (33.9%) melanocytic nevus, 16 (25.8%) atypical nevus, 12 (19.4%) NS, 7 (11.3%) vascular lesions, 3 (4.8%) melanoma and 3 (4.8%) other. Histopathological diagnosis: classic NS 38 (61.3%), Reed Nevus 9 (14.5%), desmoplastic SN 2 (3.2%), atypical SN 8 (12.9%) and SM 5 (8.1%). CONCLUSION: The present study appears in the first chilean series of spitzoid neoplasms, according to the literature reviewed. It highlights the greatest number of injuries in women and in the extremities, which had already been reported in other similar series. In the preoperative clinical diagnosis, a greater number of suspicion of spitzoid neoplasms stands out compared to other studies.

A rápida evolução clínica de um nevo de spitz: acompanhamento de três anos em criança / The fast clinical evolution of a spitz nevus: three-year follow-up of a child

RESUMO Objetivo: Descrever a evolução clínica do nevo de Spitz, desde sua característica inicial plana até o aparecimento de uma superfície irregular, nodular e avermelhada e a conduta perante essas alterações. Descrição do caso: Criança do sexo feminino, fototipo II, com um pequeno nevo congênito na perna esquerda e outros pequenos nevos adquiridos. Paciente passou por avaliações anuais clínicas e dermatoscópicas para controle entre 3 e 7 anos de idade, quando um desses nevos, localizado na coxa esquerda, apresentou crescimento rápido. A hipótese clínica foi nevo de Spitz, com indicação de remoção cirúrgica com margem de segurança e posterior análise anatomopatológica. Considerando a idade da paciente e os aspectos clínicos e histológicos, a lesão foi diagnosticada como nevo de Spitz. Comentários: Uma lesão de padrão dermatoscópico globular e menor que 5 mm permitia acompanhamento clínico, porém a hipercromia, a estética local, o crescimento rápido, a possibilidade de trauma na região e os riscos de transformação maligna na puberdade nortearam a decisão de remoção total e posterior acompanhamento para monitorar qualquer recidiva.

ABSTRACT Objective: To report the clinical evolution and handling of a Spitz nevus, from its initial flat feature to becoming an irregular, nodular, reddish lesion. Case description: Female child, phototype II, with a small congenital nevus on the left lower limb and other sustained small nevi. The patient went through annual clinical and dermoscopic evaluations between the ages of three and seven, period during which the nevi located on the left thigh grew rapidly. The clinical hypothesis was Spitz nevus, with indication of surgical removal with a safety margin and anatomopathological study. Considering patient's age and clinical/histological aspects, the diagnosis of Spitz nevus was confirmed. Comments: Initial globular pattern and size under 5 mm upon dermoscopy allowed clinical follow-up. However, onset of hyperchromia and rapid growing of the lesion, along with aesthetic concerns, possibility of trauma in the region, and risk of malignancy at puberty guided the decision of total resection and follow-up for recurrence.

Spitz nevi in the classic histopathological pattern - lamb in wolf`s clothing

Spitz nevus is a benign melanocytic lesion and also one of the main differential diagnosis of melanoma. A descriptive and retrospective study of surgical specimens from patients with a diagnosis of Spitz nevus was conducted at two institutions in Niterói - RJ. 32 cases were analyzed. The most frequent histological subtype was compound (60 %), with a predominance of epithelioid cells (17 cases - 53%). Pagetoid spread was observed in 21 cases (68%). Maturation of melanocytes was present in 13 cases (81%). Kamino bodies were found in eight cases (25%). Atypical melanocytes were present in 18 cases (56%). Mitoses were present in 11 cases (34%). Detailed knowledge of the classical form of Spitz nevi is essential for the differential diagnosis with melanoma. However, no single criterium is definitive in the differential diagnosis between Spitz nevus and melanoma.

Spitz nevus and Reed nevus / Nevo de Spitz e nevo de Reed

Spitz and Reed nevi, also called spindle and/or epithelioid cell nevi, are a special group of melanocytic lesions due to their peculiar clinical, dermoscopic and histopathological features. The study of these nevi is of great interest because both their nomenclature and classification are still a matter of discussion. Most importantly, the difficulty to differentiate them from melanoma can lead to inadequate therapies. In this context, dermoscopy, a link between clinical and anatomopathological examinations, appears as a helpful diagnostic tool whose accuracy can reach 93%. "Borderline" lesions are still a great challenge and object of research, including molecular studies. The present study explores the relevant characteristics of these nevi, with emphasis on dermoscopic findings, aiming at understanding their natural history, as well as discussing treatment and patient follow-up.

Os nevos de Spitz e de Reed, ou também chamados nevos de células fusiformes e/ou epitelióides, formam um grupo especial de lesões melanocíticas, por suas características peculiares, tanto clínicas como dermatoscópicas e histopatológicas. Torna-se grande o interesse no estudo desses nevos, pois tanto a nomenclatura como a classificação ainda são motivos de debate e, sobretudo, a dificuldade de diferenciação com o melanoma pode gerar condutas terapêuticas inadequadas. Neste contexto, surge a dermatoscopia, elo entre o exame clínico e o anatomopatológico, como método diagnóstico auxiliar importante cuja acurácia pode chegar a 93%. A grande dificuldade ainda são as lesões "borderline", motivo de pesquisas, incluindo estudos moleculares. O presente estudo aborda os aspectos relevantes das características destes nevos, com ênfase nos achados dermatoscópicos, buscando o entendimento da sua história natural, além da discussão quanto ao tratamento e seguimento dos pacientes.

Nevo de Spitz: relato de caso e dermatoscopia / Spitz nevus: a case report and the use of dermoscopy

O nevo de Spitz é uma lesão melanocítica benigna com características clínicas e histopatológicas semelhantes às do melanoma. Foi descrito em 1948, mas até hoje, ainda, existe grande controvérsia no seu diagnóstico e conduta. A utilização da dermatoscopia pode aumentar a sua acurácia diagnóstica. As características dermatoscópicas do nevo de Spitz incluem um padrão estelar (starburst), que é o mais frequente, seguido do padrão globular e do padrão atípico. O diagnóstico deve ser confirmado por exame histopatológico, principalmente, nos casos atípicos.

The Spitz nevus is a benign melanocytic lesion with clinical and histopathological features similar to those of melanoma. It was first described in 1948 but great controversy still remains today with respect to its diagnosis and management. The use of dermoscopy may increase diagnostic accuracy. In Spitz nevus, the most common dermoscopic finding is a starburst-like pattern, followed by globular and atypical patterns. Diagnosis must be confirmed by histopathology, particularly in atypical cases.

Critérios histopatológicos para diagnóstico de melanoma maligno cutâneo: análise comparativa de sua freqüência em lesões benignas e melanomas de pequena espessura (< 2 mm) / Histopathological criteria for cutaneous malignant melanoma: comparative analysis between benign and thin malignant lesions (< 2 mm)

INTRODUÇÃO: A histopatologia convencional continua sendo o padrão-ouro no diagnóstico dos melanomas cutâneos, apesar do progresso da imuno-histoquímica e da biologia molecular. Os critérios microscópicos existentes para esse diagnóstico são numerosos, porém nenhum deles é específico para se afirmar que uma determinada lesão é maligna quando ele está presente, ou é benigna na sua ausência. Alguns critérios têm uma relevância maior para o diagnóstico em relação a outros. OBJETIVO: Este estudo propõe uma análise daqueles critérios considerados mais importantes, comparando sua presença em lesões melanocíticas benignas e melanomas. MATERIAL E MÉTODOS: Foram estudadas 33 lesões melanocíticas benignas (nevo de Spitz: 13; nevo de Reed: 6; nevo displásico: 6; nevo congênito: 3; nevo adquirido: 3; nevo combinado: 1; nevo recorrente: 1), bem como 101 casos de melanomas extensivo/superficiais: 25 intra-epidérmicos e 76 invasivos de pequena espessura (< 2 mm). RESULTADOS: Alguns critérios mostraram alta freqüência em lesões benignas, apresentando pouca especificidade, enquanto outros tiveram menor positividade nas benignas, e alta freqüência nas malignas, mostrando sua maior especificidade e importância no diagnóstico dos melanomas. CONCLUSÃO: Os cinco critérios que mostraram diferenças estatisticamente significativas na comparação com as lesões benignas foram (em ordem decrescente de freqüência): 1. proliferação linear de células isoladas na camada basal; 2. início e fim da lesão com células isoladas; 3. melanócitos na camada granular; 4. disseminação pagetóide extensa; 5. nucléolos grandes, irregulares ou múltiplos. Os melanomas de pequena espessura não apresentam parte dos critérios considerados mais importantes, como falta de maturação, necrose e mitoses profundas.

INTRODUCTION: Conventional histopathology has been considered as the gold standard in the diagnosis of cutaneous malignant melanoma, despite the progress of molecular biology and immunohistochemistry. There are many microscopic criteria for diagnosis of melanoma, however there is not a single one that can be useful to define malignancy. AIM: Our purpose is to analyse the criteria considered more important to the diagnosis of melanoma, comparing their presence in benign melanocytic lesions and melanomas. MATERIAL AND METHODS: We studied 33 benign melanocytic lesions (Spitz nevi, 13; Reed nevi, 6; dysplastic nevi, 6; congenital nevi, 3; acquired nevi, 3; combined nevus, 1; recurrent nevus, 1) and 101 extensive/superficial melanomas (25 in situ and 76 invasive up to 2 mm thickness). RESULTS: Some criteria showed high frequency in benign lesions, showing low-specificity, while others had low-positivity in the benign and high-frequency in malignant lesions, consequently high-specificity and greater importance in the melanoma diagnosis. CONCLUSION: The five criteria that presented statistically significant difference after comparison with benign lesions were: 1. linear proliferation of a single layer cells in basal layer; 2. single cells at periphery; 3. cells in the granular layer; 4. extensive pagetoid array; and 5. large, irregular and/or multiple nucleoli . Thin melanomas usually do not show many of important criteria, like lack of cell maturation, necrosis and deep mitoses.

Nevo de Spitz hialinizante: relato de un caso y comentario de la utilidad de la inmunohistoquímica / Spitz hialinizing nevus: report of a case and comment of the immunohistochemistry utility

Se describe un caso de una variante histológica diferente de un nevo de células fusiformes y epitelioides, caracterizado por una hialinización extensa y prominente del estroma. La lesión consistía en una proliferación de células névicas fusiformes o epitelioides, diseminadas linealmente o en pequeños nidos y rodeadas por un estroma colágeno o hiali izado paucicelular abundante. Las tinciones inmunohistoquímicas mostraron positividad de las células fusiformes y epitelioides con proteína S-100 y vimentina, las tinciones para queratina, EMA, CEA, actina y desmina fueron todas negativas. Las reacciones histoquímicas Van Gieson y tricrómica demostraron la naturaleza colágena de la matriz intercelular hialinizada; las tinciones rojo congo, violeta cristal y azul al cian fueron todas negativas. La etiología y patogénesis de los depósitos hialinos intercelulares es desconocida, pero ellos representan probablemente un fenómeno regresivo en la detención o involución de las lesiones. El nevo de Spitz hialinizante debe ser incluido en el diagnóstico diferencial de lesiones cutáneas que exhiben un estroma hialinizado prominente y debe ser diferenciado de otras neoplasias dérmicas, particularmente metástasis cutáneas de tumores internos ocultos y de melanomas malignos

Nevo de células fusiformes y epitelioides (Spitz) en el adulto: presentación de 14 casos / Adult Spitz Nevus: a presentation of 14 cases

El Nevo de Spitz es una variante de nevo de células névicas, con especiales características clínicas e histológicas, que pueda simular...